Kordoma

Notokord artıklarından kaynaklandığı için kordoma olarak adlandırılmıştır. Nadir görülen malign kemik tümörü olup %2-4’ ünü oluşturup vertebralarda görülür.

En sık 5-6. dekadda görülür. Sfeno-oksipital lezyonlar kadın erkek eşit iken sakro-koksigeal lezyonları erkeklerde üç kat daha fazla görülür. %50’ si sakrokoksigeal bölgede, %30-35’ i sfenooksipital bölgede ve %15’ i diğer spinal bölgelerde görülür. 

Klinik: Yavaş ve  sinsi büyüdüğünden şikayetler çok geç zamanda ortya çıkar ve şikayetler çıktığındada tümör neredeyse çıkarılamayacak kadar büyük olur.  Mesane, barsak sorunları ile karşımıza çıkabilir. Koksiks ağrısı ile gelen orta-ileri yaşta hastalarda akılda tutulmalıdır. Rektal tuşede koksiksin anteriorunda, rektumun posteriorunda ele gelen kitle araştırılmalıdır. Sfeno-oksipital yerleşimli kordomalarda baş ağrısı, kranial sinir basısına bağlı bulgular, hipofize basısına bağlı endokrin bozukluklar görülebilir. Yavaş ve sessiz büyürken, metastaz yapma potansiyeline sahiptir. En sık karaciğer, akciğer ve lenf nodlarına metastaz yapar. 

Radyoloji: Özellikle sakrum yerleşimli kordomalar erken evrelerde direkt grafide atlanır. Sakrokoksigeal lezyonlar ileri evrelerde kortekste genişleme ve litik lezyonlar, düzensiz sınırları ayırt edilemeyen lezyonlar ile seyreden iliak kanada doğru ilerleyen kitleizlenebilir. Kitle çevresi kalsi ye iken merkezi daha boş görünümlüdür. BT ile pelvik bölgenin karışık anatomisinden dolayı korteksteki harabiyet, eklemlerdeki destrüksiyon ve kalsi ye dokular ayırt edilebilir. MRG tümöral kitlenin yumuşak dokuya uzanımı- nı, kanala taşmasını, spinal köklere taşmasını ve erozyonu daha net gösterir. Vasküler yapılarla ilişkisi, mesane, barsaklarla komşuluğu, etkilenen kemikte tümörün uzanımı en iyi gösterir. MRG cerrahi uygulanacak hastalarda nelerin kurtarılıp nelerin kurtalımayacağı konusunda en iyi yol gösterir. Nükleer sintigra de tümör kitlesi periferinde artmış tutulum görülür.

Tanı biyopsi materyalinde histopatolojik inceleme ile konabilir. Psödokapsülle çevrili lobüllü yapıda osteoid, kondroid ve brinoid elementler içerir. 

Ayırıcı tanıda kondrosarkom, metastaz, osteomiyelit ve dev notokordal intraosseoz hamartomdan ayırt edilmelidir.sağda magnetik rezonans görüntülemede görülmekt

Tedavi: Radyoterapi ve kemoterapiye dirençlidir. Lokal agresif tekrarlamaya meyilli bir tümördür. Tek tedavi yolu cerrahi olarak tümörün tamamen çıkarılmasıdır. Ancak pelvik bölgede yer alması ve genelde ileri evrelerde tesbit edilmesi nedeniyle bu oldukça zordur. Cerrahi planlarken pelvisin karmaşık-kompleks anatomisi dikkate alınarak her ayrıntı hesaba katılmalıdır. Günlük yaşamda önemli gibi görünen mesane – barsak fonksiyonları korunmaya çalışılırken tümörden ödün verilmemelidir. Bu asla kabul edilemez ve tela edilemez derecede tümörün daha da yayılmasını ve tedavisini imkansız hale getirecektir. Bu yüzden bu konuda deneyimli cerrahlar tarafından tümör dokusu hiç açılmadan sağlam sınırlarla çıkarılmalıdır. Gerektiğinde ürolog, genel cerrah ve damar cerrahı da ekibe dahil olmalıdır. S3 vertabranın distalindeki tümörlerde sadece posterior yaklaşım yeterli iken, daha proksimal lezyonlarda anterior-posterior işlem kombine bir şekilde yapılmalıdır. S1 vertebra korunduğu durumlarda pelvik stabilite için ek işlemler gerekmez. Total sakrum rezeksiyonu yapılması halinde S2 spinal köklerin korunması veya bir taraf köklerin korunması normale yakın mesane, barsak, seksüel işlevler korunabilir. Torakal ve vertebral kolonada tüm vertebra en-blok çıkarılması daha başarılıdır.