Multiple Miyelom / Plazmastom

Multiple miyeloma (MM) kemik iliğinden oluşan kemiğin en sık malign tümörüdür. Plazma hücreli miyeloma olarak da anılır. Plazmasitoma ise MM’ nın tek kemik tutulumu olup belki de erken evrelerini teşkil eder. Kan ve idrardaki anormal proteinlerle karakterize olup kemik iliği veya kemik biyopsisi ile tanı konur.

Multiple miyeloma (MM) kemik iliğinden oluşan kemiğin en sık malign tümörü olup yaklaşık %27’ sini oluşturur. Plazma hücreli miyeloma olarak da anılır. Plazmasitoma ise MM’ nın tek kemik tutulumu olup belki de erken evrelerini teşkil eder. Kan ve idrardaki anormal proteinlerle karakterize olup kemik iliği veya kemik biyopsisi ile tanı konur.

MM genellikle 40 yaş üstünde görülüp pik yaptığı yaş 60 civarıdır. Genç yaş grubunda soliter formu olan plazmasitom görülebilir. Laboratuarda serumda immunoglobulin miktarı, kalsiyum, paraprotein, idrarda Bence-Jones proteini ve iskelet sistemindeki lezyon sayısına göre evreleme önermiştir.

MM kırmızı kemik iliği orijinli olduğu için daha çok vertebralar, iliak kemikler, sternum, kosta, kranial kemikler, daha sık görülmekle birlikte diğer iskelet sisteminde de görülebilir. Gün içinde devam eden ve aksiyel yüklenmeyle artan ağrı en sık bulgudur. Ateş, yorgunluk, kilo kaybı, yaygın kemik ağrısı, sırt ağrısı ve nörolojik şikayetler de görülebilir. Patolojik kırık nadiren ilk bulgudur. Laboratuvarda anemi, hiperkalsemi, böbrek fonksiyon bozukluğu ve enfeksiyonlara yatkınlık görülür. Monoklonal immunglobulin (IgG %65, IgA %20, IgD %2) serum miktarı arttığından dolayı total protein miktarı artmasına karşın albumin miktarı azalır.

Radyoloji: Çok farklı görünümlerde olabilir. Direkt grafi, BT, MR ile tümörün yerleşimi kemik harabiyeti kemik içi uzanımı, yumuşak doku yayılımı değerlendirilir. PET BT ve tüm vücut MR ile farklı bölgelerdeki olası tumor yayılımı değerlendirilerek tedavi planlaması yapılabilir.

Plazmasitomların prognozu multiple miyeloma göre daha iyidir. Ancak tedavi sonrası tam iyileşme görülse bile ömür boyu takip gereklidir. İlerde MM’ a dönüşme riski taşırlar.

Histopatolojik tanısı patologlar tarafından plazma hücrelerinin görünmesi ile kolayca konur.

Ayrıcı tanıda multiple lezyonlarda bir çok tümörle karışabileceğinden dikkatli olunmalıdır. metastatik karsinom, Brown tümör ve osteoporoz dikkat alınmalıdır. Soliter litik lezyonların ayırıcı tanısa daha zordur. Tüm malign kemik tümörleri ile karışabilir. Sklerotik lezyonlar sklerotik metastazlardan ve böbrek bozuklularından ayırt edilmelidir.

Tedavi: Kemoterapi ve radyoterapiye duyarlı bir tümördür. Semptomatik olanlara otolog kök hücre nakli ve kemoterapi uygulanabilir. Ekstremite uzun kemik tutulumarında  patolojik kırık riski dikkate alınarak sadece kemoterapi veya radyoterapi ile kombinasyon yapılır. Patolojik kırık olmuş veya risk yüksek  ise artroplasti imkanlarıyla, plak-intramedüller çivi ve veya kemik çimentosu (sement) ile kombine rekonstrüksiyon yapılabilir