Ewing Sarkomu

Ewing sarkomu (ES) ilk olarak 1866’ da Lucke tarafından tanımlanmıştır.

1921’ de James Ewing tarafından endotelial miyeloma olarak adlandırılmıştır.  ES yüksek gradeli, yuvarlak hücreli, kemik ve bazen de yumuşak dokuda görülen çocukluk çağının ikinci en sık malign tümörüdür. Primer malign kemik tümörlerinin %5-10’ unu oluşturur. Erkeklerde biraz daha sıktır. Kesin sebebi bilinmemektedir. 

Ailesel yatkınlık ve bir takım konjenital hastalıklarla ilişkilendirilmekle birlikte her hangi bilimsel kanıt yoktur. 

En sık 5-25 yaş arasında görülür. 30 yaş üstü ve 5 yaş altı son derece nadirdir. En sık uzun kemikler (%50), pelvis bölgesi (%25) ve omuz bölgesi (%8) olmak üzere iskelet sisteminde ve iskelet sistemi dışı yerlerde de görülebilir (2,8). Uzun kemiklerin daha çok dia zel bölgesini tutar. 

Semptomların başlaması ile tanı konması arasındaki süre osteosarkoma göre daha uzun olup 6-9 ayı bulabilir (8,9). Lokal bulgu olarak ağrı ve şişlik en sık şikayettir. Patolojik kırık, lokal ısı artısı, venöz dilatasyon ve lokal hassasiyet görülebilir. Diğer tümör- lerden farklı olarak sistemik bulgularda eşlik edebilir.  Bu bulgular osteomiyelitle karışmasına neden olabilmektedir. . 

Radyoloji: Direkt grafide dia z ve metafize uzanan yaygın korteksi destrükte eden sınırları net ayırtedilemeyen periosteal reaksiyon, yeni kemik oluşumu ile karakterize (onnion skinning) ossi ye katmanlar görülebilir.  Fakat OS gibi çok farklı görünümlerde sahiptir. MRG tümör hakkında en fazla bilgiyi veren görüntüleme yöntemidir.  Yumuşak doku yayılımını, intramedüller uzanımı, vasküler yapılarla ilişkisi ve eklem tutulumu hakkında en iyi bilgi verir. Neoadjuvan tedavilere tümörün verdiği yanıtı değerlendirmede de oldukça faydalıdır.  Kemik sintigra si iskelet sistemindeki tutulumu, intramedüller yayılımı taramada ve göstermede oldukça yol göstericidir. PET tek başına ES kullanımı sınırlı iken, kemoterapiye bağlı nekrozu belirlemede ardışık yapılanlar daha anlamlıdır.

Prognostik faktörler: Son 20 yılda ES üzerine bir çok çalışma yapılmış bir çok prognostik faktör bildirilmiştir (8,9). Fakat farklı çalışmalar birbirini desteklememektedir. Çok az kısmı prospektif kontrollü çalışmadır. Güvenilirliği tam olmamakla birlikte genel destek görmüş prognostik faktörlere yer verdik. 

• Metastaz olması kötü faktördür.
• Tümörün lokalizasyonu distale yaklaştıkça prognoz iyi iken özellikle pelvis yerleşimli ES kötü prognozludur.
• Histolojik incelemede mitotik aktivitenin yüksek olması kötü prognostik faktördür.
• Tümör boyutunun 5 cm’ den küçük olması iyi, 15 cm’ den büyük olması kötü prognostik faktördür.
• Neoadjuvan tedaviye olan yanıt nekrozun artması ve kitlenin küçülmesi iyiye işarettir.
• Cerrahi sınırların temiz olması, nekroz oranının %95 den fazla olması iyi prognostik faktördür.

Tedavi:

Radyoterapi (RT): ES radyoterapiye çok duyarlı bir tümördür Ancak RT’ nin lokal erken ve geç bir takım komplikasyonları vardır ve çok dikkatli olmak gerekir. Lokal bölgede cilt sorunları, eklem kontraktürleri, patolojik kırık oluşması, kırığın kaynamaması, sekonder malignite oluş- ması, erken epifiz kapanması ve buna bağlı küçük çocuklarda boy uzunluk farklılığı gelişebilir. 

Kemoterapi: ES sistemik KT kullanılmaya başlamadan önce cerrahi tedaviyle 5 yıllık sağ kalım %10’ ların altında idi. Günümüzde 5 yıllık sağ kalım %60’ lara kadar yükselmiştir  Temiz olmayan cerrahi sınır adjuvan tedavilerle tela edilemez. 

Modern kemoterapi ve radyoterapi kullanımından önce lokal kontrolü sağlamak için amputasyon yapılırdı. Fakat kısa sürede sistemik metastazlar nedeniyle hasta kaybedilirdi. Artık sistemik kontrol KT ile kontrol edilirken lokal kontrolde RT ve ekstremite koruyucu cerrahi ile tümöral dokunun güvenilir sınırlarda çıkarılmasıyla sağlanabilmektedir.  Tümöral doku çıkarıldıktan sonra oluşan defekti vasküler bula grefti, otogreft, allogreft, kemik benzeri biyolojik maddeler gibi biyolojik canlanabilir dokular ve ksasyon yöntemleriyle tesbit edilmelidir  Eklem yüzeyini tutan, epi zleri etkilemiş ve genel durumu stabil olmayan yaşam beklentisi uzun olmayan hastalarda tümöral doku çıkarıl- dıktan sonra ortopedik implant artroplasti imkanlarıyla sement benzeri cansız materyaller ile plak kombinasyonuyla hızlı ve işlevsel ekstremite sağlamak da tercih edilebilir. Ancak her türlü imkanlara rağmen seçilmiş bazı tekrarlayan tümör olgularında lokal kontrol için amputasyon halen yapılmaktadır.