Osteosarkom

Mezenkimal kemik dokudan kaynaklanan immatür kemik matriksi üreten tümördür.

Kemiğin primer malign tümörleri arasında multiple miyelomdan sonra en sık görülen tümörüdür Tümörlerin %75’ i büyümenin en hızlı olduğu 15 yaş civarı pik yapmakta olup en sık 10 ile 25 yaş arası görülür. Yerleşim olarak %85’ i vücudun en uzun kemiklerinde ve en hızlı büyüme döneminde sırasıyla femur distal, tibia proksimal ve humerus proksimal kısımda görülür. Daha az sıklıkla pelvis bölgesi ve aksiyel iskelet olmak üzere tüm kemiklerde görülebilir. 

Osteosarkom (OS) için histolojik tipine, litik yada sklerotik olmasına, primer sekonder olmasına, kemikteki köken aldığı katmana göre çeşitli sınıflamalar önerilmiştir. 

A- Primer osteosarkom

1. Klasik osteosarkom

• Kondroblastik

• Fibroblastik

• Osteoblastik

• Sıradışı tip (Sklerozan, osteoblastomaya benzeyen, kondromiksoid bromaya benzeyen, kondroblastomaya benzeyen, clear cell’ e benzeyen, malign bröz histiyositomaya benzeyen, dev hücreden zengin, epiteloid tip)

1. Telenjektazik osteosarkom

2. Küçük hücreli osteosarkom

3. Düşük gradeli osteosarkom

4. Paraosteal osteosarkom

5. Periosteal osteosarkom

6. Yüksek gradeli yüzeyel osteosarkom

B- Sekonder osteosarkom
1. Benign lezyonlardan transforme olan osteosarkoma

• Paget hastalığı

• Fibröz displaziKemik infarktı

  2. Radyasyona sekonder gelişen osteosarkom

  • Kemikte gelişenler

  • Yumuşak dokuda gelişenler

  3. Kondrosarkomadan dönüşenler

  Klinik: Hastaların çoğunda ilerleyici ağrı, şişlik ve topallama vardır.  Ateş, kilo kaybı ve iştahsızlık nadiren görülebilir. İleri evrelerde patolojik kırık, ekleme ulaşması halinde efüzyon ve hareket kısıtlılığı görülebilir. Genç hastalarda görülmesinden dolayı alınan küçük darbelere bağlı basit şişlik gibi değerlendirilip tanıda gecikmelere neden olabilmektedir. Şikayetlerle tanı arasında 3-5 ay gibi bir süre geçmektedir. Mandibula, pelvis ve vertebra yerleşimli osteosarkomlar sinir basılarına bağlı nörolojik şikayetler verebilir. Laboratuar tetkiklerinde sedimantasyon, laktat dehidrogenaz (LDH) ve alkalen fosfataz (ALP) yüksekliği hastaların yarısında görülebilir.

  Radyoloji: Tutulan bölgenin direkt gra ile görüntülenmesi oldukça fazla bilgi verir. Klasik osteosarkomda kemikteki destrük- siyonu, skleroz ve litik ile yeni osteoid oluşumunu gösterir. Batan güneş manzarası ve codman üçgeni klasik radyolojik görüntü olmakla birlikte spesi k değildir. Tümöral yada tümör dışı osteomiyelit gibi bir çok lezyonu taklit edebilir.. Bilgisayarlı tomog- ra (BT) direkt gra de tesbit edilen özelliklere ek olarak çok fazla bilgi vermediğinden her zaman şart değildir. Manyetik rezonans görüntüleme (MRG) tümörün kemik dışına çıkışını, yumuşak dokulara dağılımını, eklemle ilişkisini, çocuklarda epi zle ilişkisini ve nörovasküler yapılarla olan yakınlığını göstermede en faydalı görüntüleme yöntemidir . Bunlara ilave olarak kemoterapi uygulama süresince tedaviye cevabı değerlendirmede ayrıca büyük önem taşır. MRG çekilirken röntgende görünen kısmın değil tüm kompartmanın görüntülenmesi olası skip metastazları tesbit etmede gereklidir. Vasküler yapılardan tereddüt ediliyorsa arteriogra veya MRG angiogra ile sağlamlığı ve tümöral dokuya en yakın olduğu mesafe ortaya konulabilir. Nükleer sintigra , skip metastaz- ları diğer bölgelerdeki metastazları tesbit etmede daha kolay tarama yoludur. Pozitron emisyon tomogra si (PET) fazla yol gösterici bilgi vermemekle birlikte gelecekte yeni umutlar açabilir.

  Prognostik faktörler:

  Hastalığın yayılımı (stage) arttıkça prognoz kötü etkilenir.
  Grade arttıkça prognoz kötü etkilenir.
  Tümörün büyüklüğü arttıkça prognoz kötü etkilenir.
  Lokalizasyonda diz distali ve dirsek distali daha iyi prognozludur.
  Patolojik kırığın prognozu etkilemediği bildirilse de lokal kontrolü sağlamada ve biyolojik rekonstrüksiyonu olumsuz etkilemektedir. Yaş, cinsiyet, ileri yaşta görülen sekonder osteosarkomlar kötü prognozlu iken kadınlarda daha iyi prognozludur.

  Tedavi: OS sistemik bir hastalık olmasından dolayı sadece lokal tümöral dokunun çıkarılması kemoterapi (KT) uygulanmadan önce yetersiz kalmakta idi. OS tedavisinde KT’ nin etkin kullanılmasıyla birlikte yaşam surveyinde ve ekstremite koruyucu cerrahide bir çığır açılmıştır. Adjuvan KT ile makroskopik olmasa da mikroskopik seviyedeki metastazları kontrol etmede, çıkarılan tümöral dokunun nekroz oranına bakılarak tedaviye duyarlılığına, dolayısıyla da prognozu tahmin etmede büyük katkıları olmuş- tur. KT kullanılmadan önce amputasyonla bile %20’ lerde olan yaşama şansı, KT kullanımı ile ekstremite koruyucu cerrahide bile %65’ lerin üstündedir. Cerrahi tedavi olarak hastanın yaşı, nörovasküler yapıların korunması, eklem kıkırdağı ve epi zlerin korunması, KT’ ye duyarlılığına göre biyolojik veya biyolojik olmayan yöntemlerle tedavisi planlanmalıdır. Epi z tümör yayılımı için ciddi bir bariyer olup hem biyolojik rekonstrüksiyon hem de eklemi korumada önemlidir. Fakat bazen ekleme kollateral bağlar yoluyla da epi zlerden bağımsız geçebilir. KT duyarlı ve eklem bölgesi etkilenmemişse tümöral kitle sağlam sınırlardan çıkarılarak otogreft veya allogreftlerle rekonstrükte edilir. Epi zleri tutan ve ekleme uzanan tümörlerde kapalı eklem rezeksiyonu ve artroplasti imkanlarıyla rekonstrüksiyon yapılabilir. Büyüme potansiyeli olan özellikle 10 yaş altı çocuklarda hastaya özel üretilen uzayabilir artroplastide iyi bir seçenektir