Kondrosarkom

Kıkırdak kökenli kemiğin primer ileri yaşlarda daha sık görülen bir kötü huylu tümördür. Tanı ve evrelemesi zordur. Ağrı şişlik en sık bulgudur. Direkt grafi, MR ve sintigrafi ile değerlendirilen bölgeden alınan biyopsi ile tanı konulabilir. Radyoterapi veya kemoterapiye nispeten dirençli olup en etkin tedavi yöntemi tümörün tamamen çıkarılmasıdır.

KONDROSARKOM

Özet bilgi; kıkırdak kökenli kemiğin primer ileri yaşlarda daha sık görülen bir kötü huylu tümördür. Tanı ve evrelemesi zordur. Ağrı şişlik en sık bulgudur. Direkt grafi, MR ve sintigrafi ile değerlendirilen bölgeden alınan biyopsi ile tanı konulabilir. Radyoterapi veya kemoterapiye nispeten dirençli olup en etkin tedavi yöntemi tümörün tamamen çıkarılmasıdır.

Mezenkimal orjinli tümör hücreli tarafından kıkırdak matriks üretilen bir maling tümördür. Osteoid yapı olmamasıyla osteosarkomdan ayrılır.  En sık 30-60’lı yaşlarda görülür. Kemiğin primer maling tümörleri arasında osteosarkom ve multiple miyelomdan sonra üçüncü sırada yer alır ve yaklaşık %20’sini oluşturur. Çocukluk çağında nadir görülmekle birlikte daha kötü prognozludur. Erkeklerde kadınlara göre iki kat daha sık görülmektedir. Pelvis bölgesi(%30) ve femur(%20) en sık tutulan bölgeler olup, omuz bölgesi(%15), sternum ve kosta gibi bir çok lokalizasyonda görülebilmektedir. Uzun kemiklerde metafizler daha sık tutulur. Nadiren epifizdede gelişebilir.

Primer ve sekonder olmak üzere iki gruba ayrılır. Kemik veya yumuşak dokudan doğrudan ortaya çıkanlar primer kondrosarkom olarak adlandırılır. Daha öncede var olan enkondrom, osteokondrom gibi bir lezyonun değişimiyle ortaya çıkanlara sekonder kondrosarkom denir. Kondrosarkomların %75’i primer, %25’i sekonder kondrosarkomdur.

Anatomik yerleşimine göre medulla kaynaklı ise santral kondrosarkom, kemik korteksi dışından kaynağını alıyorsa periferik (yüzeyel) kondrosarkom olarak adlandırılır. Primer kondrosarkomların çoğu santral (medüller) tip iken, sekonder kondrosarkomların  çoğu periferik (yüzeyel) tipdir.

Klinik; En sık bulgu ağrı olup, hafif ve uzun süre böyle seyredebilir.  Gittikçe artan, geceleri daha belirginleşen bir özellik alır. Ağrı, primer (santral) kondrosarkomda başlıca bulgusudur ve yaklaşık %95’inde görülür

İkinci en sık bulgu ilerleyici şişliktir. Şişlik ise sekonder (periferik) kondrosarkomda başlıca bulgudur. Pelvis yerleşimli kondrosarkomlarda kitle büyüklüğü çok ileri safhalara varmadıkça semptom vermeden pelvis içine doğru büyüye bilir.

Çoğu klasik kondrosarkom genelde düşük-orta gradli olup çok yavaş büyür. Periferal kondrosarkomlar çok daha yavaş büyümekte olup 10-20 yıl sürebilir. Genelde düşük gradli olup metastaztaz yapmaktan ziyade lokal tekrarlama görülür. cerrahi tedaviden 5-10 yıl gibi uzu n bir süre sonra bile tekrar gelişebilir.

Yüksek gradli klasik kondrosarkom, mesenkimal kondrosarkom,  dediferansiye kondrosarkomlar çok daha agresif seyirli, hızlı büyür ve daha belirgin ağrı ve şişlik gibi semptomlar görülür. Yüksek gradli kondrosarkomlarda uzak metastaz daha sıklıkla görülür.

Bening karakterli enkondroma yada osteokondroma genel olarak 6cm’nin üstünde olması, yada bulunduğu kemiğin çapının iki katından fazla olması maling olma ihtimalini arttırmaktadır.

Radyoloji; Santral kondrosarkom pelvis, toraks, kalça ve omuz bölgesini daha çok tutar. Femur, tibia, humerus gibi uzun kemiklerin ise metafizyel bölgeleri daha çok tutulur.

Direkt grafide; Kemikteki  değişiklik, kalsifikasyonun genişliği, yerleşimi belirlemede ilk adımdır. Santral kondrosarkomlarda, korteksteki sınırları belirsiz destrüksiyon, tümör içindeki düzensiz kalsifikasyon, patlamış mısır görünümü, benekli noktasal büyük lekeler, atılmış pamuk görünümlü kalsifiye matriks karakteristik bir bulgudur.

BT ve MR tümör sınırlarını ve gradi belirlemede oldukça faydalı tetkiklerdir.

BT; kondrosarkomların değerlendirilmesinde BT tek başına oldukça zordur. Fakat BT ve MR birlikte yorumlanması özellikle pelvis, toraks ve omuz gibi kompleks ve süperpoze olan anatomik yapıları değerlendirmede en iyi yöntemdir. Tümör kitlesi lobüler yapıda görünür. Matriksteki kalsifikasyonu, kortikal değişiklikleri, periosteal reaksiyonları ve patolojik kırıkları değerlendirmede en iyi tetkiktir.

MRI; Kondrosarkoma ait spesifik görünümü olmamakla birlikte oldukça değerli bilgiler verir. Kortikal harabiyet, yumuşak dokuya yayılım, vasküler yapılarla, eklem ile ilişkisi incelenir. Periferal kondrosarkomları, agresif seyirli hızlı büyüyen ve yayılan tümörlerin çevresinde yer alan kıkırdak matriks radyolüsen olduğu için grafi ve BT’den daha ziyade MR’dan faydalanılır. Medulladaki tümörün sınırlarını en iyi gösteren tetkiktir. Özellikle osteokondromun hiyalin kıkırdak şapkadaki kalınlık ve bu kalınlıktaki artma kondrosarkom için önemli bir uyarıdır.

Kemik sintigrafisinde;Artmış tutulum maling lezyon olduğunu göstermede yardımcı olmaktadır. İntramedüller uzanımı, çevre dokuya yayılımını direkt grafiden daha fazla bilgi vermektedir. Ancak ödem ve hiperemi nedeniyle, MR kadar doğru olmayıp olduğundan daha geniş boyutlarda gösterir.

Laboratuvar; Yol gösterici özel bir tetkik yoktur. Bazen sedimantasyon yüksekliği tesbit edilebilir.

Klasik medüller kondrosarkom;

Şeffaf hücreli kondrosarkoma;

Mezenkimal kondrosarkom;

Miksoid kondrosarkom;

Dediferansiye kondrosarkom;

Periosteal (jukstakortikal) kondrosarkom;

Sinovyal kondrosarkom;

Yumuşak doku (iskelet dışı) kondrosarkom;

Sekonder kondrosarkom; Her hangi bir bilinen bening kemik lezyonunun maling dönüşümü ile meydana gelen tümörlere denir. Primer kondrosarkoma göre daha erken yaşlarda görülür. Osteokondrom, enkondrom, paget hastalığı, fibröz displazi, kondromiksoid fibrom, teratom, kondroblastom, basit kemik kisti, bunlardan bazılarıdır. Kondrosarkomların %20’sini oluşturur. Genelde periferik (yüzeyel) tip olmakla birlikte enkondrom gibi bazı lezyonlarda santral tipte görülebilir. En çok multiple osteokondroma sekonder gelişen kondrosarkomlar oluşturur. Sinovyal kondromatozise sekonder sinovyal kondrosarkomda gelişebilir.

Kıkırdak tümörlerinde genel maliğnite riskini artıran göstergeler;

  • 40 yaş üstü, lokal hassasiyet,
  • Ağrı, sinsi başlangıç, derinden acı hissi, geceleri uyandıran, 6 aydan fazla süredir var olması,
  • Ele gelen sert, fikse, partiküllü yüzeye sahip kitle
  • Boyutu 6cm’den  büyük olması,
  • Pelvis yada omuz gibi gövdeye yakın bölgelerde olması,
  • Ağrısız bir osteokondrom veya enkondromun  ağrılı ve büyümesi,
  • iskelet sistemi gelişiminden sonra kıkırdak şapkanın kalınlaşması özelliklede 2 cm nin üstünde olması,
  • Kortekste kalınlaşma veya destrüksiyon, yumuşak doku tutulumu,
  • Periosteal reaksiyon olmaksızın patolojik kırık olması,
  • Kırık olmaksızın ağrının artması,
  • Kalsifikasyon, belirsiz, savrulmuş , bulanık dansiteler, radiolüsen alanlar (2 cm­), intramedüller alanın radyolüsen görünümü, kemik dışında farklı dansite alanları, litik alanın kalsifiye matriksten fazla olması

 

Histopatolojik  özellikleri;

Kıkırdak tümörlerinin tanı koymak ve derecesini belirlemek oldukça zordur. Özellikle düşük gradli kondrosarkomla enkondromun ayrımı hemen hemen nerdeyse imkansızdır. Ortopedist, radyolog ve patolog birlikte klinik bulgular, radyolojik özellikler ve histolojik özellikler birlikte değerlendirilerek en doğru derecelendirme yapılabilir.

Kondrosarkomlar genelde yavaş büyüyen, metastaz yapmayan lokal tekrarlamaya meyilli tümörlerdir. Kondrosarkomlarda metastaz yapma potansiyeli en çok tümörün histolojik gradi ile ilişkilendirilmiştir. Nadir olmakla birlikte her zaman hematojen yolla akciğer metastazı görülebilir. Diğer iskelet sistemine metastaz, yumuşak doku metastazı, lenf nodu tutulumu çok daha nadir gözlenir.

Prognozu belirlemede histolojik gradi, anatomik lokalizasyonu, tümör büyüklüğü, primer tedavi başarısı başlıca prognozu etkilediği öne sürülmüş kriterlerdir.

Tedavi; Adjuvan tedavilerin çok  fazla yeri yoktur. Asıl tedavi cerrahi olarak tümörün geniş sınırlarla reaktif kapsül yada tümör dokusunu görmeden tamamen çıkarılmasıdır. Yetersiz sınırlarla çıkarılırsa %70, yeterli sınırlarda çıkarılırsa %10 tekrarlama oranları bildirilmiştir. Tümöral doku çıkarıldıktan sonra kalan uzuv görsel ve fonksiyonel olarak işlev görmesi için biyolojik yada biyolojik olmayan ortopedik implantlarla rekonstrükte edilir.   Stage I’de 5 yıllık sağ kalım %80-90 iken, stage II’de bu oran %50-80’e, stage III’de % 40’ın altına düşmektedir.

Cerrahi tedavi yapılamayacak hastalarda lokal kontrol ve ağrı kontrolü için yüksek doz radyoterapi uygulanabilmektedir.  Kemoterapi rutin kullanılmamakla birlikte küçük hücreli mezenkimal tip ve dediferansiye tip konrosarkomda yüksek gradli ve yüksek mitotik  aktivite görüldüğünden bazı seçilmiş olgularda faydalı olabilir.

Kondrosarkom
skapula kondrosarkom total eksizyon
Kondrosarkom