Fibröz Displazi

İlk olarak Lichenstein tarafından tanımlanan kesin sebebi bilinmeyen iskelet sistemi gelişim evresinde başlayıp lameller kemik oluşum defekti ile karakterize, fakat tüm yaşam boyu devam edebilen bir hastalıktır.

Her iki cinste eşit sıklıkta görülür. Genelde üç tipe ayrılır. 

Monostotik tip en sık görülen tip olup (%70) tek kemik tutulumu olup başka nedenlerle veya travma sonrası oluşan kırık nedeniyle yapılan tetkiklerde farkedilir. Uzun kemik dia z ve meta zlerini daha sık tutmakla birlikte tüm kemikleri ve nadiren de epifizleri de tutabilir. Femur boyun gibi aşırı yük binen bölgelerde kronik travmalara bağlı kısmı kırık ve sponton iyileşmeler sürecinde varizasyon gelişebilir. 

Poliostotik tip birden fazla kemiğin tutulduğu, klinik şikayetlerin ve deformitelerin daha belirgin olduğu tiptir. Tüm tutulan kemiklerde kronik travmalara bağlı deformite oluşmakla birlikte en belirgin şekli femur boyunda gelişir ve çoban ağsası deformitesi olarak adlandırılır. 

Üçüncü tipi endokrin bozuklukların da eşlik ettiği poliostotik tipte ciltte anormal pigmentasyon (cafe-au-lait lekeleri), seksüel pu- perte prekoks, McCune-Albright sendromu ve kız çocuklarda görülebilir. Hastalar erken yaşta hızlı gelişim ve uzun boylu olurken epifizler erken kapandığından sonunda daha kısa boylu olurlar. Malignleşme nadir görülmekle birlikte daha önceleri radyoterapi uygulanan hastalarda malign değişim bildirilmiştir. 

Radyoloji: Direkt gra de tutulum miktarına göre ha fse kortekste dansite azalması, tutulum çoksa kortekste incelme, genişleme ve brotik dokuların oluşturduğu buz cam görünümü izlenir. BT ile korteksteki incelme, kırık ve medulladaki broosseoz yapılar daha net değerlendirilir ve tanı koydurucur. MRG’ da intramedüller homojen yaygın tutulum, T1’ de düşük dansite, T2’ de yüksek dansite görünümü vardır. Sintigra de radyolojik olarak tesbit edilemeyen diğer bölgelerin tutulumunu gösterdiğinden tarama yöntemi olarak kullanılabilir. Lezyon bölgelerinde artmış aktivite gözlenir. 

Ayırıcı tanıda basit kemik kisti ve enkondrom dikkate alınmalıdır.

Tedavi: Tümörün tanısı kesinse varlığından dolayı cerrahi gerekmez. Tedaviye inatçı olup yeniden oluşma ve kırılma eğiliminde- dir. Lezyonun temizlenmesi sonrası ortama yerleştirilecek spongioz kemik kısa sürede brotik patolojik dokuya dönüşecektir, bu yüzden eğer greft şartsa kortikal yapısal greftler ile desteklenmesi brotik tümöral dokuya dönüşmesini geciktirecek ve gelişimini tamamlaması için daha uzun zaman kazanmamızı sağlayacaktır. Bu yüzden mekanik olarak yetmezlik yoksa belli aralıklarla takip, kırık yada progresif deformite varsa yada risk altında ise çocuklarda alçı-breysle takip nadiren kortikal greft ve plak ile tesbit uygulanabilir. Gelişimini tamamlamış hastalarda uzun kemiklerde dizilimi sağlamak ve profilaksi için intramedüller çivi ile tesbit önerilmektedir. Kısa ve yassı kemiklerde ve lokal tutulumlarda mekanik desteği sağlamak, takipte nüks yada değişim varlığını takip için kemik çimentosu ile destek yeterlidir.