Histiositosiz X (Langerhans Hücreli Histiositozis)

Dünya sağlık örgütü tarafından üç hastalık bu antite içinde sınırlandırılmıştır.

Lichtenstein 1953’ de hastalığı Eosino lik granülom, Hand-Schüller-Cristian hastalığı ve Letterer-Siwe Hastalığını içeren bir antite olarak Histiositosis X olarak tari emiştir.

Etyoloji kesin olarak bilinmemektedir.

Eosinophilic Granuloma

Histiyositosiz X’ in en ha f, en iyi klinik gidişli ve izole kemik tutulumu olan bir varyantıdır. Genelde 5 ile 10 yaş arasında olup şişlik, ağrı ve ha f ateş eşlik eder. En sık kafatası kemikleri ve femur etkilenir. Pelvis, kosta ve vertebra yerleşimi de görülebilir. 

Radyoloji: Direkt gra de erken evrede hızlı destrüksiyondan dolayı güveyeniği tarzı yada sonraki evrelerde, zımbadeliğine benzer keskin sınırlı lezyonlar görülür. Erken evrede periostta kalkma olabileceğinden osteomiyelit veya ewing sarkomuyla karışabilir. Kafatasında izole yuvarlak birkaç tane bu lezyonlardan görülmesi tanı koydurur. Vertebra korpusunda simetrik çökme vertebra plana yine patognomonik olarak tanı koydurucudur. MRG lezyona eşlik eden kemik iliği ödemini en iyi gösterir ve osteomiyelit ile ewing sarkomuna göre daha abartılı olduğundan ayırıcı tanıda yol gösterir. Sintigra genelde normaldir. 

Ayırıcı tanıda osteomiyelit, ewing sarkomu, lenfoma, metastatik lezyonlar ve anevrizmal kemik kisti dikkate alınmalıdır. 

Tedavi: Soliter lezyonlar spontan iyileşeceğinden ileri tedaviye gerek yoktur. Tanıda şüphe varsa lezyonların birinden tanı için bi- yopsi ve küretaj sonrasında greftleme yapılabilir. Seçilmiş vakalarda steroid enjeksiyonu, radyoterapi ve kemoterapi uygulanabilir. 

Hand-Schüller-Christian Hastalığı

Eosino lik granülomdaki kemik lezyonların birden çok tutuluma eşlik eden diabetes inspitus (hipo z tutulumuna bağlı) ve ekzoftal- musun (retroorbital granüloma bağlı) görüldüğü klinik tabloya denir. Bunlara ilave olarak ateş, hepatosplenomegali, lenfadenopati, anemi ve anormal değerlerde karaciğer enzimleri de görülebilir. 

Tedavi: Düşük doz radyasyon ve kortikosteroidlerin kombine tedavileri uygulanabilir. Cerrahi rezeksiyon genelde gerekmez. 

Letterer-Siwe Hastalığı:

Histiyositozun ani başlangıçlı ve ilerleyici nadir görülen bir tipidir. Genelde iki yaşından önce fark edilir. Klinik olarak ateş, enfek- siyon, hepatosplenomegali, lenfadenopati, anemi, ekzoftalmus ve diabetes inspitus görülebilir. 

Tedavi: Kemoterapi, steroid ve antibiyotik tedavisi ile yeterli yanıt alınabilir.